Drépanocytose : le combat des femmes afro-descendantes contre le dépistage ethnique

La drépanocytose est liée à une mutation génétique à l’origine d’une anomalie de l’hémoglobine des globules rouges, essentielle à la fonction respiratoire. Les globules rouges en deviennent déformés, et prennent alors la forme de faucilles, au lieu d'être biconcaves.
Ses manifestations peuvent varier d'une personne à une autre. Elle se caractérise par une anémie souvent chronique, d'importantes crises douloureuses vaso-occlusives, et par une sensibilité accrue aux infections bactériennes. 

Il s’agit d’une maladie "à transmission autosomique récessive". Pour que la maladie se déclare, il faut que les deux parents soient porteurs du gêne muté. Un enfant qui naît avec deux exemplaires de la mutation est appelé "homozygote SS", qui est la forme la plus grave de la maladie. Lorsqu'un seul exemplaire de ce gêne muté est présent, l’enfant est "hétérozygote AS", la maladie n'est pas déclarée, mais il peut éventuellement transmettre la mutation à sa future descendance, d'où la nécessité de savoir si on est porteur du gêne, ou pas. Il est assez difficile d'avoir des chiffres officiels sur le nombre de malades en France.

Retrouvez le Pr Frédéric Galactéros, hématologue et spécialiste de la drépanocytose sur TV5 Monde : La Haute Autorité de Santé (HAS) indique qu'environ 10 000 personnes seraient touchées. La  région Ile-de-France, très impliquée dans la recherche et l'aide aux malades parle de 16 000 malades.

Un dépistage éthnique

Des chiffres très en dessous de la réalité selon Jenny Hippocrate, présidente de l'association APIPD (Association Pour l'Information et la Prévention de la Drépanocytose) qui estime le nombre de malades en France à 26 000 :  « Je mène mes enquêtes depuis tellement longtemps. Il y a plus de 2000 malades en Martinique, environ 1600 en Guadeloupe, pareil en Guyane. Donc sans compter Mayotte, la Réunion, l'Ile-de-France, la région PACA, où les populations noires sont très importantes, on se rend bien compte qu'on ne peut pas se reposer uniquement sur les chiffres officiels. On ne peut pas avoir 10 ou 12 000 malades en France. Officieusement, c’est 26 000. »
 

Pour Jenny Hippocrate, cette différence dans les chiffres n'est que le symbole du manque d'intérêt porté à cette maladie : « Il faut savoir que la drépanocytose n’intéresse pas grand monde. Ni les médias, ni les pouvoirs publics. Depuis 2009, elle est pourtant reconnue par l'OMS et l'ONU comme quatrième priorité de santé publique (après le cancer, le sida et le paludisme ndlr). » 

En effet, le 19 juin est même déclaré Journée Mondiale de Lutte contre la Drépanocytose. 

La présidente de l'association y voit tout simplement un problème de méconnaissance lié au racisme : « On a racialisé ou ségrégationné la maladie. Par exemple, quand je fais une demande de subvention auprès du Ministère de la Santé, on me renvoie au Ministère des Outre-Mers. On appelle ça comment ?​ »

Elle poursuit en racontant son audition, il y a quelques années, par Agnès Buzyn (aujourd'hui ministre de la Santé), à la Haute Autorité de Santé : « Mon audition a duré plus de 4 heures. Je suis venue avec tous mes chiffres, les recherches des scientifiques qui nous assistent. Je demandais, entre autres, un dépistage systématique au niveau national, chez tous les nouveaux nés. Je n'ai même pas eu un coup de fil ou un courrier pour avoir une réponse de sa part. C'est un journaliste du Monde qui m'a appelée une fois son article publié pour me le dire. Ils ont décidé de continuer avec le dépistage éthnique.. »

En effet, depuis 2000, le dépistage néonatal, effectuée en maternité, est systématique dans les départements d'outre-mer, et ciblé chez les bébés dont les parents sont originaires de zones à risque, en métropole.  Pour Jenny Hippocrate, ne pas détecter tout le monde est une grave erreur : « On peut être blond aux yeux bleux et avoir d'autres origines. Les mouvements migratoires prouvent que le ciblage éthnique n'est pas une bonne idée. Cette année, mon amie le Professeur Marina Cavazzanna (qui travaille à l'Institut Imagine et qui est à l'origine du premier cas de guérison grâce  la thérapie génique) a fait une étude à l'aveugle. Cinq bébés blancs ont été dépistés. Je le dis depuis très longtemps. Cette maladie ne touche pas que les Noirs. »

L'ancienne psychologue en milieu carcéral ne baisse pas pour autant les bras. Elle envoie communiqués de presse aux médias, courriers aux pouvoirs publics. « Aucun journaliste ne nous a contactés. La drépano est une maladie cosmopolite, on en a donc la preuve. Ce n’est pas la maladie d’une certaine population. Elle concerne tout le monde. On n’a pas le droit de cibler une pathologie en fonction des origines ethniques, c’est contraire à notre Constitution. Le monde est métissé. Il y a des milliers d’années de déplacements de population. On n’a même pas à l’expliquer normalement. Tout le monde peut être porteur. »

La prévention, le « nerf de la guerre »

Le collectif Afrofem a organisé le mois dernier une conférence autour de la question de la prévention de la drépanocytose, et de son dépistage. Divine Kapi, une membre de ce collectif, atteinte de la maladie (AS) en parle : « La prévention est essentielle. C’est le nerf de la guerre, pour éviter la propagation de la maladie. Surtout auprès des personnes AS qui ne sont pas diagnostiquées. Sans ça, elles peuvent se reproduire avec d’autres AS, et avoir des enfants SS, qui sont très malades. Tant qu’il n’y a pas de malades connus dans la famille, les gens ne se font pas dépister. »

Pour Jenny Hippocrate, la décision de la HAS (Haute autorité de santé) de ne pas automatiser le dépistage à toutes les populations est également portée par une volonté de rentabilité : « Je ne sais pas ce qu'ils appellent rentabilité mais moi j’ai fait mes calculs. Si on dépiste tout le monde sur la drépanocytose, en faisant une bonne prévention, l’État dépenserait 50% en moins de ce qu’il dépense aujourdhui en hospitalisations etc. »

À l'époque, le professeur Jean-Luc Harousseau, président de la HAS disait à nos confrères du Monde.fr : « Le surcoût lié aux tests supplémentaires à réaliser peut être évalué, mais pas son efficacité. Nous ne recommandons donc pas une extension du dépistage actuel, d'autant qu'il n'y a pas de signal que celui-ci soit défaillant. » 

L'argent est au coeur du combat de l'association APIPD. Aujourd'hui l'association organise chaque année des événements pour sensibiliser un peu plus les populations, comme les concerts "Drépaction" qui réunissent chaque année de nombreux acteurs de la scène musicale. L'objectif est de récolter de l'argent pour aider les malades et financer la recherche. Il aura lieu cette année le 28 octobre 2018, au Zénith de Paris.

Une indifférence mortelle

Jenny Hippocrate regrette cependant qu'en France, peu de personnalités s'impliquent pour cette cause. « Pourquoi les stars n’en parlent pas ? On a quelques célébrités qui nous accompagnent ponctuellement, parfois. Mais leur impact est moindre. Il y a des gens connus mais pas de stars, qui auraient la notoriété de Zinedine Zidane, par exemple. Je ne veux pas d'invitations à des événements pour les enfants malades, je veux qu’on en parle à la télé, constamment. Sinon ce n’est pas suffisant. Dans quelques jours, je vais à San Fransisco pour une conférence et pour essayer de contacter des stars. Là bas aussi la drépanocytose touche beaucoup de gens. L’un des deux rappeurs du groupe mythique Mobb Deep, Prodigy, est mort l’an dernier. Il etait atteint de drépanocytose. Je vais rencontrer son accolyte, Havoc pour le faire venir en France. Miles Davis avait la drépano, T-Boz du groupe TLC a la drépano. Nous, ici on n’a pas la même puissance. Je suis partie pour essayer de rencontrer Oprah Winfrey. Pour parler de la France. »

À son arrivée dans cette association, Jenny Hippocrate raconte le manque de moyens auquel elle a dû faire face : « Il y avait peu de bénévoles, on a mis plusieurs jours à répondre au message que j'avais laissé. Je voulais venir les aider mais ils n’avaient pas d’argent. Alors j’ai dit que j’écrirai un livre pour financer le fonctionnement. J’ai écrit un recueil de poèmes en 25 jours, qui s'est très bien vendu. Je suis issue d’une famille assez connue en Martinique, ça a beaucoup aidé. » 

Aujourd'hui, l'APIPD a une renommée mondiale. Les bénévoles interviennent dans les grandes écoles, universités, mais aussi chez les pompiers, la police, l'armée, et agit en étroite collaboration avec le monde du travail pour continuer à informer sur la maladie : « On va partout ou il y a des jeunes en âge de procréer. On ne veut pas réduire le nombre de naissances d’enfants atteints de drépano, mais plutôt prévenir, informer des risques et possibilités, pour que les gens décident en connaissance de cause. » L'association finance également la recherche, notamment par l'attribution de bourse pour des thèses sur le sujet. 

Jenny Hippocrate reconnaît tout de même l'action positive de la région Ile-de-France, qui a systématisé le dépistage néonatal. Mais ce n'est pas suffisant pour la présidente de l'APIPD. 

L'exemple de la naissance de son fils, Taylor, en 1992, et de la brutalité de l'annonce de sa maladie est frappant : « Je ne savais pas que j'étais porteuse du gêne à l'époque. J'ai un trouble qui fait que, même sous anésthésie générale, je ne m'endors pas complètement. Lors de mon accouchement, l’anesthésiste a mal lu mon dossier et m’a donné une dose supplémentaire. Mon fils est mort né, puis a été réanimé. Il faut savoir qu'il était prématuré. Ils ont dû le transfuser peu de temps après sa réanimation. La transfusion l'a rendu porteur de la maladie. Il n'avait pas encore évacué ce qu'on appelle l'hémoglobine fétale. » C'est en général au bout de six à sept mois, que les globules définitifs se forment, et que les bébés porteurs développent éventuellement les hémoglobines S, responsables de la maladie. 

Elle continue : « J'ai eu un diagnostique par téléphone. Les médecins n'ont pas daigné me recevoir pour m'annoncer la maladie de mon fils. On m'a dit "Madame, je suis désolée, votre fils est atteint de la forme très grave de la drépanocytose. Il est SS, vous devez venir."  Je ne comprenais rien, je ne connaissais pas la maladie. Je devenais folle. La médecin a poursuivi : "Ça sous-entend que votre enfant ne devrait pas vivre au delà de 5 ans. Il va mourir, ne vous attachez pas trop à lui. Occupez-vous de vos deux autres enfants, peut-être pourrez vous en faire un autre, etc etc.."  Je dois avouer qu'à ce moment là, j'ai songé à sauter du 6ème étage avec lui. Quand je l'ai vu sourire, j'ai compris qu'il fallait que je me batte. Il fallait redonner la vie à la mort. Aujourd’hui il a 26 ans, il est pilote, chef d'entreprise, et il a fait mentir la science. »  
Taylor Fixy a notamment donné une interview au site Kombini news pour parler de son état aujourd'hui: 

Un quotidien fait de précautions permanentes, en particulier pour les femmes

La drépanocytose est une maladie sans disctinction d'origine ou de genre. Pourtant, pour Divine Kapi, la militante afrofem, il était essentiel d'aborder la question dans son collectif : « Les femmes ne sont pas plus touchées par la maladie, il y a autant d'hommes. Mais, elle impacte plus le quotidien des femmes car c’est une maladie du sang. Cet impact là pour nous est très dangereux. En général, les jeunes filles drépanocytaires ont leurs règles deux ans plus tard (plutôt vers 14/15 ans), que la moyenne et ce n'est pas régulier. La grossesse comporte également plus de risques. Cependant, chaque cas est aussi unique. Il y a des personnes SS qui arrivent à vivre bien, sans que cela se voie. Et d’un coup elles vont faire une crise grave et en mourir. Et il y a des gens tout le temps malades, mais qui vont vivre très longtemps. On est censé avoir un bracelet pour indiquer cela. Nous sommes drépanocytaires, et il nous faut doser nos médicaments. La moindre prise d’aspirine peut nous être fatale. »

La militante féministe veut faire bouger les choses, notamment en utilisant les réseaux sociaux, pour gagner en visibilité. Mais elle est consciente que ce sujet n'ameute pas les foules. Pourtant il y a urgence selon elle : « Il y a des personnes qui sont porteurs S et qui ne sont même pas au courant. Ce sont des bombes ambulantes, et elles ne le savent pas. »

Le quotidien d'un malade, même AS, est fait de précautions permanentes : « On n’a pas de traitement à proprement parler. Nous devons faire très attention. À tout. Aux températures. Là en ce moment (avec les fortes chaleurs, ndlr), c’est insupportable pour nous. On doit faire attention à ne pas  trop s’énerver. Il faut bien s’hydrater, prendre des compléments alimentaires, du fer. On est dans la prévention systématique, tous les jours. Je parle en tant qu’AS, les SS, eux, risquent la mort tout le temps. Ils doivent faire des transfusions sanguines en cas de grosses crises. D’ailleurs, il est important de faire des dons du sang, très régulierement. »

Une maladie de l'autre

Pour la jeune femme, comme pour Jenny Hippocrate, si on parle si peu de la drépanocytose, c'est parce qu'elle est encore perçue comme une maladie qui touche l'Autre : « Personne ne parle de cette maladie, pourtant c'est la première maladie génétique en France. Cette maladie met mal à l’aise. Ça touche quelque chose qui s’appelle la race. Alors qu’elle touche pourtant aussi les populations blanches. En France, On met en avant le métissage, mais si vous êtes blanc et que vous ne connaissez rien à la drépanocytose, ça vous met en danger. Tout le monde est concerné. ​»

Pour être dépisté, il faut passer par son médecin traitant. Une simple prise de sang suffit pour avoir le diagnostic. S'il s'avère positif, une prise en charge complète de la Sécurité Sociale sera décidée avec le statut de handicapé. Mais tous ne connaissent pas leurs droits, comme le rappelle Divine Kapi : « L'information manque même pour cela. Les démarches sont parfois contraignantes et les personnes abandonnent. Alors qu'il y a des choses possibles pour les enfants à l'école, ou les adultes dans le monde du travail. »

Apprivoiser la maladie 

L'association APIPD propose également les services d'une psychologue, spécialiste du travail, Valérie Noiran. Elle a rencontré la future présidente Jenny Hippocrate il y a longtemps, toutes deux exerçaient alors dans le milieu carcéral. « J'écris des articles pour le site de l'association et j'interviens pour accompagner les personnes malades, ou les parents d'enfants malades pour les former aux dispositifs existants. »
La pyschologue confirme que certaines personnes malades n'osent pas prévenir leur (futur) employeur, et tentent de cacher la maladie à tout le monde. « Je comprends car ils n'ont pas envie de perdre leur emploi ou d'être vus comme le/la malade. Mais de fait, en cas de crises, il y a des absences inopinées par exemple. L'employeur s'agace. De par les états de fatigue continue, les personnes sont vues comme fainéantes. Les collègues leur en veulent. »

La tâche de la psychologue est d'informer tout d'abord mais aussi et surtout d'accompagner le/la malade  :  « Le premier pas, c'est d'abord l'acceptation de l'impact de la maladie sur le travail et son environnement. Il y a des tâches, des manières de travailler qui sont à éviter (place trop près des fenêtres, de la climatisation, etc ..). Ensuite on forme le groupe de travail à la maladie. Et enfin, ensemble, on met en place un protocole de surveillance et de relais avec le N+1 et le médecin du travail. Le/la malade va travailler en binôme, avec 'reportings' réguliers, pour que l'activité et l'entreprise ne soient pas lésées en cas d'absence imprévue. » 

L'accompagnement des parents qui découvrent la maladie de leur enfant est tout aussi importante pour Valérie Noiran : « Il peut y avoir parfois un sentiment de culpabilité très fort chez ces parents. Nous essayons de les accompagner également au mieux dans l'acceptation de la maladie. Puis, nous faisons en sorte qu'ils préviennent le personnel éducatif dans les écoles, et nous intervenons pour former chaque intervenant. Il y a encore et toujours beaucoup à faire pour que chacun soit au courant des tenants et aboutissants de cette maladie. »

Mais la maladie touche également d'autres aspects de la vie des personnes atteintes. Cela peut paraître anodin, mais le choix de son/sa partenaire de vie est soumis à une contrainte supplémentaire. Divine Kapi nous confie sa préoccupation à ce sujet : « Avant un rendez-vous, on se dit que c'est quasiment la première chose que l'on va demander. La compatibilité à rechercher avec quelqu'un, elle est surtout et avant tout à ce niveau. Une femme de mon entourage était en couple, et sa mère en voyant que c'était sérieux, lui a demandé de faire le dépistage. Le reste n'a plus d'importance. C’est une préoccupation qu’on doit avoir. Tous. Il y a parfois cette culpabilité de la part des parents d’enfants malades, de ne pas avoir fait le nécessaire avant. Je veux pouvoir éviter cela. Pour ça, il faut en parler et faire les tests. »